Ausência de conexäo atrioventricular à direita. Apresentaçäo morfológica e clínica quando o ventrículo principal é morfologicamente direito / Absence of the right atrioventricular connection. Morphological and clinical presentation when the dominant ventricle is morphologically right

Ausência de conexão atrioventricular à direita com o ventrículo dominante, morfologicamente direito, colocado à esquerda, em conexão com o átrio esquerdo, é uma rara situação. Os autores apresentam cinco casos com esta disposição morfológica, salientando os aspectos anatômicos e clínicos, bem como a importância da nomenclatura baseada na análise segmentar seqüencial.

Sling da artéria pulmonar / Pulmonary artery sling

The authors present a case of a two-year-old boy with stridor since birth, and also recurrent episodes of pulmonary infections, due to mechanical compression of distal trachea by a left pulmonary artery sling. They discussed diagnostic approach, surgical management and review of the literature. To our knowledge, it is the first case of sling of the pulmonary artery reported in Brazil and the fifth in a latin language country.

Rabdomiosarcoma primário do coraçäo em criança: relato de caso / Primary rabdomyosarcoma of the heart in children: report of a case

Rabdomiosarcoma primário do coraçäo obstruindo veias cavas, foi diagnosticado em uma criança de 10 anos de idade, ocm quadro clínico recente de três meses, caracterizado por comprometimento do estado geral, febre persistente e acentuado emagrecimento. Säo enfatizados os aspectos clínicos e os exames complementares desta rara afecçäo, que permitem o diagnóstico em vida, bem como a conduta terapêutica realizada e sua evoluçäo

The authors report a case of a child, 10 years old with a primary rhabdomyosarcoma of the heart that obstructed both caval veins. The clinical picture that lastedjust three months before the admission was characterized by persistent fever, accentuated loss of weight and a very deteriorated general aspect. We emphazise the clinical aspectos and other subsidiary elements that easily allowed to make the precise diagnosis in life as well as the therapeutic measures andfollow up, besides a review ofthe literature, where it was confirmed the rarity of this pathological entity.